心超笔记30关上一扇门,打开一扇

时间:2017-10-14来源:本站原创作者:佚名 点击:

再小的个体,也可以有自己的品牌!

导读:

“Godclosedadoor,andwillopenanotherwindowforyou.”上帝关上了一扇门,必然会为你打开另一扇窗。瓣膜闭锁的先天性心脏病,就是被上帝关错了门,又打开了一个个的窗,在关与开之间,心脏顽强地保证着血液循环的存在,但失去平衡的体循环与肺循环的较量,终究让患者缺氧紫绀,甚至失去生命。本文对瓣膜闭锁的先天性心脏病进行了梳理和总结。

作者:张文军作者兼指导:杨好意

圣经言,上帝为你关闭了一扇门,就一定会为你打开一扇窗。这本是在告诉我们一种积极的人生态度:与其在关着的门前留连忘返,不如去开着的窗外寻找自己的道路!换言之,无论多么糟糕的东西,世界都为其预留了位置。对于某些先天性发育缺陷的生命来说,这句话同样也得到了很好的体现。

作为生命的象征,心脏的三大循环周而复始,生生不息,维系着我们每一个生命个体的存在。因此,心脏循环中各个关口的通畅,显得至关重要。生存与死亡总是相邻的,当各种原因导致的心脏内各种通道发生了先天性的闭锁,无疑是上帝的纰漏关错了一扇扇的门,让井然有序的顺畅交通突然变得“山重水复疑无路”。所幸,上帝的悲悯又打开了一扇扇的窗,让走投无路的血液在经过一番曲折后又变得“柳暗花明又一村”,重获生机。心腔内的瓣膜身居要道,规律的启闭实现了血液的定向流动,主动脉瓣、肺动脉瓣实现了心室与大动脉之间,二尖瓣、三尖瓣实现了心房心室之间的血流交通,从而保证心脏的律动。一旦这些不同位置的瓣膜发生了闭锁,将导致一系列的连锁反应,带来一系列的伴发畸形以维持生命的循环。主动脉瓣闭锁aorticatresia主动脉瓣闭锁是罕见的复杂性先天性心血管畸形。根据其左心室和室间隔发育情况,可分为两类:绝大多数病例左心室甚小呈发育不良状态,室间隔完整,二尖瓣闭锁或发育不良;极少数病例左心室发育正常,伴室间隔缺损,二尖瓣闭锁或发育良好。主动脉瓣闭锁患者出生后的血流动力学状态为:当二尖瓣发育良好时,左心室接受左心房的血液,通过室间隔缺损泵入右心室;右心房接受上下腔静脉和冠状静脉窦的回流血液,顺行进入右心室;因此右心室同时接受右心房和左心室的血液,混合后泵入肺动脉主干和左右肺动脉,并经粗大的动脉导管顺行进入降主动脉,逆行灌注升主动脉和冠状动脉。室间隔缺损和动脉导管未闭的分流是完成体循环的先决条件。当二尖瓣闭锁或发育不良时,无论是否伴有室间隔缺损,此时房间隔缺损和动脉导管未闭是完成体循环的先决条件。主动脉瓣闭锁伴有不同程度的升主动脉发育不良。主动脉瓣闭锁的血流动力学特点相当于永存动脉干,与伴有肺动脉闭锁或重度发育不良的重型法洛四联症一样,笔者认为亦可称为“假性永存动脉干”。综上所述,主动脉瓣,是左心室与主动脉之间的阀门,一旦发生闭锁,则关闭了左心室射血的正常通道。因此,当二尖瓣发育良好时,室间隔缺损成为左心室的唯一出口,左心室的血液通过室间隔缺损进入右心室,和右心房过来的血液在右心室混合后进入肺动脉,再通过另一个必须存在的通道——动脉导管未闭,进入降主动脉,并逆行灌注升主动脉和冠状动脉,从而建立体循环。当二尖瓣闭锁或发育不良时,房间隔缺损成为左心房的唯一出口,而动脉导管未闭这扇门必须打开,成为完成体循环的必须通道。主动脉瓣闭锁患者70%为男性,预后极差,80%出生后一周死亡。超声心动图除可正确诊断主动脉瓣闭锁外,其提供的解剖畸形信息,如左室、左室流入道、升主动脉、心尖的构成以及三尖瓣的病变和反流程度等对手术方式的选择十分重要。

主动脉瓣闭锁(1):患者,女,27岁,超声心动图为首诊。胸骨旁左心长轴切面显示主动脉瓣闭锁、室间隔缺损和升主动脉发育不良;左室大小基本正常,二尖瓣发育正常

主动脉瓣闭锁(2):非标准胸骨旁左心长轴切面,箭头所指处为闭锁的主动脉瓣

主动脉瓣闭锁(3):CDFI显示主动脉瓣口未见血流信号,心室水平左向右分流血流信号

主动脉瓣闭锁(4):心底短轴切面显示升主动脉发育不良;左冠状动脉发育正常,起源于升主动脉;肺动脉明显增宽,注意图中显示的是右肺动脉和左肺动脉;降主动脉

主动脉瓣闭锁(5):与图(4)为同一切面,CDFI显示肺动脉主干及左右肺动脉的血流

主动脉瓣闭锁(6):箭头所指处为发育正常的左冠状动脉,起源于升主动脉

主动脉瓣闭锁(7):显示左右肺动脉和降主动脉,未显示动脉导管

主动脉瓣闭锁(8):探头稍调整,显示动脉导管连接肺动脉分叉和降主动脉,未显示左肺动脉

主动脉瓣闭锁(9):在图(5)的基础上,探头稍调整,CDFI显示肺动脉血流通过动脉导管进入降主动脉

主动脉瓣闭锁(10):主动脉弓长轴切面显示粗大的动脉导管连接肺动脉分叉和降主动脉

主动脉瓣闭锁(11):主动脉弓长轴切面,CDFI显示肺动脉通过动脉导管进入降主动脉的红色血流信号

主动脉瓣闭锁(12):主动脉弓长轴切面,CDFI显示逆行灌注进入发育不良的升主动脉的蓝色血流信号

CTA(1):显示粗大的动脉导管和发育不良的升主动脉

CTA(2):显示粗大的动脉导管和发育不良的升主动脉

右心导管及造影(1):右室显影后,造影剂通过室间隔缺损进入左室;主肺动脉明显扩张,通过粗大的动脉导管与降主动脉相连

右心导管及造影(2):明显扩张的主肺动脉显影后,造影剂通过粗大的动脉导管与降主动脉相连;升主动脉根部未见主动脉瓣,呈一盲端

右心导管及造影(3):主肺动脉显影后,造影剂通过粗大的动脉导管与降主动脉相连;升主动脉逆行充盈,其根部未见主动脉瓣而直接与冠状动脉相连续

二尖瓣闭锁mitralatresia二尖瓣闭锁是罕见的先天性心脏畸形,预后极差。患者的二尖瓣组织缺如,而被纤维组织或隔膜取代,不能分辨正常瓣叶组织。一般均伴有左室发育不良,右室成为主要心室腔,常明显扩大,室壁肥厚。主动脉瓣闭锁或发育不良,亦可正常。单纯的二尖瓣闭锁患者出生后的血流动力学状态为:左心房接受肺静脉的血液,通过房间隔缺损进入右心房,与右心房的血液混合后,顺行进入右心室、肺动脉,通过动脉导管进入降主动脉;部分右心室的血液通过室间隔缺损进入左心室,再进入主动脉。房间隔缺损是左心房的唯一出口,而室间隔缺损和/或动脉导管未闭的分流是完成体循环的先决条件。

综上所述,二尖瓣,是左心房与左心室之间的阀门,一旦发生闭锁,则关闭了左心房的正常通道。因此,房间隔缺损成为左心房的唯一出口,左心房的血液通过新开的窗——房间隔缺损进入右心房,混合血再通过另一扇窗——室间隔缺损从右心室进入左心室;和/或右心室的混合血进入肺动脉,通过另一扇窗——动脉导管未闭,进入降主动脉,从而建立体循环。

决定二尖瓣闭锁患者预后的主要因素为房间隔缺损的大小和肺血管病变的情况。

二尖瓣闭锁(1):二尖瓣呈一纤维组织;左室甚小;右心明显扩大,右室壁肥厚

二尖瓣闭锁(2):二尖瓣口未见血流信号;三尖瓣可见中重度反流血流信号;心室水平少量右向左分流的蓝色血流信号

二尖瓣闭锁(3):箭头所指处为心室水平少量右向左分流的蓝色血流信号

二尖瓣闭锁(4)非标准四腔心显示房间隔中部多处回声中断

二尖瓣闭锁(5):与图(4)为同一切面,CDFI显示心房水平左向右分流的蓝色血流信号

二尖瓣闭锁(6):箭头所指处为心房水平左向右分流的蓝色血流信号

二尖瓣闭锁(7):非标准胸骨旁左心长轴切面显示左室发育不良和室间隔缺损二尖瓣闭锁(8):与图(7)为同一切面,显示左室发育不良和室间隔缺损二尖瓣闭锁(9):主动脉弓长轴切面显示动脉导管和主动脉弓发育不良二尖瓣闭锁(10):与图(9)为同一切面,箭头所指处为动脉导管二尖瓣闭锁(11):与图(9)为同一切面,CDFI显示动脉导管未闭的分流血流信号二尖瓣闭锁(12):与图(9)为同一切面,箭头所指处为动脉导管未闭的主动脉向肺动脉分流的蓝色血流信号二尖瓣闭锁(13):与图(9)为同一切面,箭头所指处为动脉导管未闭的肺动脉向主动脉分流的红色血流信号肺动脉闭锁pulmonaryatresia肺动脉闭锁可以发生在右室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉、左右肺动脉的任意位置。其中,肺动脉瓣闭锁是肺动脉闭锁中最常见的类型。根据肺动脉闭锁是否合并室间隔缺损分为两类:伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁和室间隔完整的肺动脉闭锁。后者的发病率更低。伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁又称为重型法洛四联症或假性永存动脉干。事实上,前者肺血管树的病理解剖复杂,与法洛四联症有较大区别。而IV型永存动脉干并无肺动脉成分,亦与此症不同。室间隔缺损和动脉导管未闭或侧支循环成为此症完成肺循环的必须条件。室间隔完整的肺动脉闭锁患者存活的两个必备条件:心房水平的右向左分流,即房间隔缺损或卵圆孔未闭;大动脉水平的左向右分流,即动脉导管未闭或侧支循环。此症多数伴有右室发育不良。综上所述,肺动脉瓣,是右心室与肺动脉之间的阀门,一旦发生闭锁,则关上了右心室与肺动脉之间的正常通路,右心的血液不能从肺动脉排出,必须通过在室间隔或房间隔上开窗,将体静脉回流的血液引流到左心,然后再通过另一扇窗——动脉导管未闭或侧支循环进入肺动脉,以完成肺循环。

伴有室间隔缺损的肺动脉瓣闭锁(1):心底短轴切面显示肺动脉瓣呈一条光带,为肺动脉瓣闭锁

伴有室间隔缺损的肺动脉瓣闭锁(2):心底短轴切面CDFI显示肺动脉瓣口未见血流信号,而整个心动周期可见主动脉向肺动脉分流血流信号,为动脉导管未闭

伴有室间隔缺损的肺动脉瓣闭锁(3):动脉导管未闭的连续性分流血流频谱

伴有室间隔缺损的肺动脉瓣闭锁(4):室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚

伴有室间隔缺损的肺动脉瓣闭锁(5):CDFI显示心室水平双向分流、收缩期左右心室血流同时进入主动脉

伴有室间隔缺损的肺动脉瓣闭锁(6):主动脉弓长轴切面显示动脉导管

伴有室间隔缺损的肺动脉瓣闭锁(7):主动脉弓长轴切面CDFI显示整个心动周期主动脉向肺动脉的分流血流信号,为动脉导管未闭

三尖瓣闭锁tricuspidatresia三尖瓣闭锁的病理特征为三尖瓣瓣叶未发育或发育不全而融合成一肌性或纤维性隔膜,由于右心房与右心室之间没有交通,存活者必须伴有心房水平的右向左分流——房间隔缺损或卵圆孔未闭,以及心室水平和/或大动脉水平的左向右分流——室间隔缺损和/或动脉导管未闭或侧支循环。Rao根据大动脉的位置关系将三尖瓣闭锁分为I型(大动脉位置关系正常),II型(D-大动脉转位),III型(分为五个亚型:①L-大动脉转位;②右室双出口;③左室双出口;④D-大动脉转位不良,属于解剖矫正型大动脉右转位;⑤L-大动脉转位不良,属于解剖矫正型大动脉左转位),IV型(永存动脉干)。每个类型又分为三个亚型:a型:肺动脉闭锁;b型:肺动脉狭窄;c型:肺动脉无狭窄。综上所述,三尖瓣,作为右心房与右心室之间的阀门,一旦发生闭锁,则关闭了右心腔间正常的通道,右心房的血液只得通过新开的窗——房间隔缺损或卵圆孔未闭进入左心房,与肺静脉血混合后再进入左心室,再通过另一扇窗——室间隔缺损和/或动脉导管未闭或侧支循环到达肺动脉,从而建立肺循环。

三尖瓣闭锁(1):三尖瓣呈一纤维组织

三尖瓣闭锁(2):三尖瓣口未见血流信号

三尖瓣闭锁(3):房间隔缺损

三尖瓣闭锁(4):CDFI显示心房水平右向左分流

三尖瓣闭锁(5):室间隔缺损;两根大动脉平行走行,分别起源于两侧心室

三尖瓣闭锁(6):在图(5)的基础上,探头继续向前倾斜,可见肺动脉分叉,位于左侧,起源于左室;主动脉位于右侧,起源于右室,为D-型大动脉转位

三尖瓣闭锁(7):与图(6)为同一切面,CDFI显示心室水平左向右的蓝色分流血流信号以及左室进入肺动脉的五彩镶嵌的血流信号(肺动脉狭窄)

至此可知,上述病例属于三尖瓣闭锁的IIb型。

  本文梳理和总结了主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁和三尖瓣闭锁四种先天性心脏病。关上一扇门,打开一扇窗,永远不要失去希望,因为总有一个机会在等你。合理分析瓣膜闭锁后的血流动力学改变,可以准确诊断该类先天性心脏病。

作者申明:超声图片由华中科技大学同医院超声影像科杨好意教授提供,文字为作者原创,未经本人许可,均不得盗用!转载需授权!

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?(29)大动脉骑跨的先天性心脏病

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